血象三系减少的一些常识?从血液病这方面来说其中有很多疾病都会引起血象三系减少,比如白血病、骨髓增生异常综合症等等,其中的嗜血细胞综合症与再生障碍性贫血很容易混淆,特在以下进行说明希望能够帮到那些怀疑再障却难以诊断的患者。

  血常规出现了异常尤其是红细胞、白细胞、血小板都减少的时候都会怀疑是不是得了再障。实际上血常规检查三系减少不一定就是再障。

  嗜血细胞综合症(HPS)可以看作细胞因子病,或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞,或由肿瘤细胞产生释放细胞因子(如γ-干扰素),诱发临床综合征,称之为副新生物综合征。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。想了解更多“血象三系减少”的相关内容☞在线咨询专家

  目前认为HPS患者血细胞减少是因为病毒感染引起的,但是骨穿检查能发现骨髓造血情况大致正常,主要是外周血破坏增多引起的,检查可发现:

  1、血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化,可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶化时,亦首先见到血小板下降。

  2、骨髓象:骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象,噬血现象不明显,常表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸润,应连续多次检查骨髓,以便发现吞噬现象。该病的极期除组织细胞增多外,有多少不等的吞噬性组织细胞,主要吞噬红细胞,也可吞噬血小板及有核细胞。晚期骨髓增生度降低,这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞,胞体延长如马尾或松粒状,这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞.

  因此诊断上需要满足以下几个条件:

  1、发热超过1周,高峰≥38.5℃;

  2、肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);

  3、肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L),伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml);

  4、噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。

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  1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:

  1、全血细胞减少网织红细胞绝对值减少;

  2、一般无脾肿大;

  3、骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃、巨核细胞应明显减少、骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)

  4、能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病,恶性组织细胞病等;

  5、一般抗贫血药物治疗无效。

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作者 yatao

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