骨髓增生异常综合征的检查与诊断?骨髓增生异常综合征医学上又简称为MDS,MDS是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,其主要症状有发热出血等,很多患者对于MDS并不是很了解,下面我们就从MDS的检查与诊断两个方面进一步来了解这种疾病。
骨髓增生异常综合征的检查与诊断?MDS的实验室检查:
(一)血象 在MDS诊断成立时约占半数以上病例表现为全血细胞减少,20%病人有贫血及血小板减少,少部分病人仅有贫血和白细胞减少。也有少数单一细胞系减少。成熟红细胞可有大小不均,或见大红细胞、多染性红细胞或点彩红细胞等,有时可见有核红细胞。白细胞数可在(1.5~15)×109/L之间。单核细胞比例通常增多。可见幼稚细胞。血小板数在半数病例减少。
(二)骨髓象 80% MDS患者骨髓增生明显活跃或增生活跃,少部分病例增生减低。红系有类巨幼样变,多核红细胞,成熟红细胞体积大,有多染红细胞,可有环形铁粒幼细胞。粒系增生正常或减少,成熟粒细胞比例减低,早期幼稚粒细胞比例增高。早幼粒细胞中颗粒减少或见不到,但也可增多、增粗。中幼粒、晚幼粒和成熟粒细胞大多颗粒减少。过氧化物酶染色反应减低。部分病例可见Auer小体。巨核细胞多数病例是增多的,可见小巨核、大单个核巨核细胞、多核巨核细胞,血小板减少,形态异常,可见巨大血小板。
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(三)骨髓活检 80%MDS患者骨髓增生,可见幼稚细胞及原始细胞增生及分布异常。正常切片内原始与早幼粒细胞常单个或2个散在定位于小梁旁区,若3~5个以上聚集成簇,位于小梁间区或旁区,即称为幼稚前体细胞异常定位(ALIP abnormal localization of immature precursors),是MDS的骨髓组织学特征,对诊断有特殊意义。骨髓中小巨核细胞增多。骨髓间质水肿,网硬蛋白纤维增生。
(四)骨髓细胞培养 不同类型的MDS的骨髓细胞培养结果不一致,目前临床上没有应用。
(五)染色体检查 大多数MDS染色体有异常,多数为染色体的缺失,常见的有5q、7q、7p、9q或20q的缺失,或为-7、+8、-11、-12等畸形。单一5q-的病例临床上常有大红细胞性贫血、血小板增多,病情较稳定。
(六)其他 外周血T细胞总数减少,Th减少Ts相对增多。NK细胞数量减少,活性降低。
骨髓增生异常综合征的检查与诊断?MDS的诊断标准:
1. 外周血1系、2系或全血细胞减少,偶可见白细胞增多或血小板增多,可见有核红细胞或巨核细胞或其他病态造血现象。
2. 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃,亦可增生减低,至少有一系病态造血现象,骨髓活检ALIP阳性。
3. 除外其他病态造血的疾病:红白血病、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、特发性血小板减少性紫癜、巨幼红细胞贫血等。
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