三系减少一定是再生障碍性贫血吗?再生障碍性贫血是由于骨髓造血干细胞及造血微环境受损,引起红骨髓被脂肪替代,造血功能部分或全部衰竭的一组综合症。由于骨髓造血障碍会直接导致三系血细胞减少,所以很多患者会怀疑自己是不是得了再障。但实际上血常规检查三系减少不一定就是再障。

  从血液病上来说很多疾病都可以引起三系减少,比如白血病、骨髓增生异常综合症、嗜血细胞综合症等等,其中嗜血细胞综合症和再障很容易混淆,特此说明希望能帮助那些怀疑再障却难以诊断的患者。

  三系减少一定是再生障碍性贫血吗?嗜血细胞综合症(HPS)的临床诊断:

  目前认为HPS患者血细胞减少是因为病毒感染引起的,但是骨穿检查能发现骨髓造血情况大致正常,主要是外周血破坏增多引起的,检查可发现:

  ㈠血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化,可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶化时,亦首先见到血小板下降。

  ㈡骨髓象:骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象,噬血现象不明显,常表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸润,应连续多次检查骨髓,以便发现吞噬现象。该病的极期除组织细胞增多外,有多少不等的吞噬性组织细胞,主要吞噬红细胞,也可吞噬血小板及有核细胞。晚期骨髓增生度降低,这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞,胞体延长如马尾或松粒状,这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞.

  嗜血细胞综合症的诊断上需要满足以下几个条件:

  ①发热超过1周,高峰≥38.5℃;

  ②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);

  ③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L),伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml);

  ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。

  三系减少一定是再生障碍性贫血吗?再生障碍性贫血的临床诊断:

  ㈠血象 呈全血细胞减少贫血属正常细胞型亦可呈轻度大红细胞红细胞轻度大小不一但无明显畸形及多染现象一般无幼红细胞出现网织红细胞显著减少

  ㈡骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低三系造血细胞明显减少尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多尤为淋巴细胞增多慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致可从增生不良到增生象但至少要有一个部位增生不良;如增生良好晚幼红细胞(炭核)比例常增多其核不规则分叶状呈现脱核障碍但巨核细胞明显减少骨髓涂片肉眼观察油滴增多骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多一般在60%以上。

  ㈢骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描 由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响有时一二次涂片检查是难以正确反映造血情况而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片可提高诊断正确性硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

  再生障碍性贫血检验学的国内标准:

  国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下:

  ⑴全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

  ⑵一般无肝脾肿大。

  ⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。

  ⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病,PNA、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

  ⑸一般抗贫血药物治疗无效。

  三系减少一定是再生障碍性贫血吗?关于这个问题的答案是否定的,临床上引起血常规三系减少的疾病有很多,建议患者检查出三系减少的情况后不要盲目猜测,以免给自己或者家人造成压力,应尽早到专业的血液病医院确诊和治疗。

作者 yatao

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