慢性粒细胞白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染、肝脾肿大及各器官浸润症状。
1概述
慢性粒细胞白血病(慢性粒细胞性白血病)是起病缓慢,早期症状不明显的一种慢性白血病,临床上可分为慢性期,加速期及急变期,急变后预后极差。
慢性粒细胞白血病 – 概述 慢性粒细胞性白血病,简称“慢粒”,为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢,早期多无明显症状。慢粒在临床上可分为慢性期,加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现,称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3–4年,慢粒发生急变后预后极差。
2病因1、细胞动力学
导致慢性粒细胞白血病的原因来自不同的因素,慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非  慢性粒细胞白血病,靶向药物格列卫
由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。
2、G6PD同工酶
慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内应存在着二种细胞群体,即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。
3、Ph1异常
Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因,它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体,是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段,易位后22q-和9q 结合部形成bcr/abl融合基因,编码一个特异的210kb蛋白质(P210),它是一种酪氨酸激酶,在肿瘤的发病中起作用。
4、脾脏因素
要正确的认识到发生慢性粒细胞白血病的主要病因,脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。[1]
3症状1、起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。
2、脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。
3、较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。
4、晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。
慢粒性白血病细胞侵犯人体的各个脏器造成损害,如侵犯肝、脾和淋巴结时,出现肝、脾和淋巴结的肿大;脑和脑膜受到白血病细胞侵犯时,出现头晕、头痛、嗜睡、意识模糊不清,也可出现抽筋、肢体瘫痪、排尿困难;侵犯肾脏可出现肾功能受损;侵犯睾丸或卵巢时,可出现性功能异常。
4诊断要点慢性粒细胞性白血病在临床分为3期:
1、 慢性期:
① 临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;
② 血象:白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5–10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
③ 骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。
④ 染色体:有Ph(费城)染色体。
⑤ CFU-GM培养:集落或集簇较正常明显增加。
2、加速期:具下列之二者,可考虑为本期。
① 不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。
② 脾脏进行性肿大。
③ 不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。
④ 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。
⑤ 外周血嗜碱粒细胞>20%。
⑥ 骨髓中有显着的胶原纤维增生。
⑦ 出现费城染色体以外的其它染色体异常。
⑧ 对传统的抗慢粒药物治疗无效。
⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3、急变期:具下列之一者可诊断为本期。
① 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%。
② 外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%。#p#分页标题#e#
③ 骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。
④ 有髓外原始细胞浸润。
⑤ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
5治疗原则对于慢粒的治疗,当白细胞计数在100×10^9/L以下时需要立刻治疗,在200×10^9/L以上时需要采取积极治疗措施。以采用细胞毒药物作化疗为主。化疗常用的药物有BUS、HU、CTX等。此外可以配合使用深部X线,对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。还可以行脾切除术。骨髓移植如果成功一般能获得长期的生存或治愈。干扰素治疗也是近年常用的新疗法。
6治疗方法1.α-干扰素
2.化疗
3.酪氨酸激酶抑制剂(达沙替尼,伊马替尼,尼罗替尼)
4.放疗(理论上可以,但临床实际使用放疗较少)
5.骨髓移植
6.中医药治疗
7.其他治疗
7辅助治疗1、作好病人的思想工作,消除病人的恐惧和焦虑情绪,细致关心病人,取得病人的信任。
2、宜进食易消化,富有营养的食物。
3、预防感染,加强护理如注意口腔、饮食卫生,皮肤及肛门清洁等极为重要。
4、患者不应过分劳累、忧伤,不可受风寒侵袭,以免诱发感染而加重病情。
5、对在化疗过程中出现的恶心、呕吐、皮疹、口腔溃疡、感染、水肿、腹泻、发热、腮腺炎等,应及时对症处理。
8注意事项1、不要多接触X射线或其它有害的放射线。
2、与X线接触的工作人员应搞好劳动保护,加强预防措施。
3、慎用氯霉素、保泰松、细胞毒类抗癌药及免疫抑制剂类等。
4、戒烟、不酗酒。
5、加强营养,积极参加体育活动,保持心情舒畅,增强免疫力。
9预后未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或者放疗,初次治疗的效果却非常显着,症状、体征可完全消失,血象、骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命延长不多,中数生存时间约3–4年,约15%可生存至5年或更长。急变一旦发生之后,大多于几周至几月内死亡。
10其他慢性白血病能治好吗
慢性白血病是一种发病比较缓慢的疾病,常见的有慢性粒细胞白血病(简称慢粒)。很多人谈“白”色变,认为慢性白血病就是不治之症。其实每个人的体质不同,症状也不同,治疗方法当然是有区别的。对于慢性白血病是否能够彻底治疗好[2]并没有一个确切的答案,关键是大家如何选择的治疗方法,是否足够重视。
至今,人类对于白血病的发病原因还没有彻底琢磨透,现在很多因素都被认为和白血病的发生有关,最常见的有电离辐射、化学毒物或者化学药物,以及遗传等因素等等。
  究竟出现慢性白血病能治好吗?目前治疗白血病的方法比较多,总体来说,白血病能否彻底治疗好,关键是看大家选择什么样的治疗方法,以及白血病的严重程度,这些都会影响到疾病的最终治疗效果。
  对于患者白血病患者来说,贫血就是最常见的一个症状,主要会表现为自觉虚弱无力、脸色苍白、多汗,而且患者也容易出现感觉气促、心跳加快的情况。
  在治疗慢性白血病期间,还要注意有节制的进行饮食,遵守最基本的饮食禁忌,当然也可以依靠服用有补脾益肾作用的中药。
  对于白血病患者来说,合理、营养的饮食是非常重要的,所以要确保每天营养的摄入,要注意选择高热量、高蛋白、低脂饮食以及高纤维素,多吃鱼、蛋、牛奶,以及新鲜蔬菜水果。
  究竟得了慢性白血病能治好吗?不管是急性白血病还是慢性病症都是会对我们健康身体造成不利的影响,但是如果疾病能够发现的早的话,治疗起来也会容易多了,在治疗起来能够配合好的饮食习惯无疑会对我们帮助更大。

作者 yatao

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